Tremore nell’atrofia multisistemica: cosa sappiamo

L’atrofia multisistemica (Multiple System Atrophy, MSA) è una malattia rara e  progressiva che causa rigidità muscolare, lentezza nei movimenti (bradicinesia), tremore, instabilità posturale, atassia cerebellare, cioè difficoltà nella coordinazione del movimento e nell’equilibrio, e disfunzioni del sistema autonomo, come ipotensione ortostatica, disturbi urinari e gastrointestinali.

Esistono due principali forme di MSA: la MSA-C, caratterizzata da prevalente coinvolgimento cerebellare, in cui i sintomi principali sono atassia degli arti e del tronco, instabilità posturale, difficoltà nella coordinazione manuale e tremore posturale o ortostatico a bassa frequenza, e la MSA-P, in cui predominano i sintomi parkinsoniani, cioè rigidità, bradicinesia e tremore, soprattutto a riposo o posturale, con minore impatto sulla coordinazione rispetto alla MSA-C.

Il tremore è molto comune nei pazienti con MSA, interessando fino al 97% dei casi, ma la frequenza e il tipo di tremore variano a seconda del sottotipo. Nella MSA-P il tremore a riposo è presente in circa un paziente su tre o quattro (26–38%) e il tremore posturale colpisce più spesso le braccia, mentre nella MSA-C prevale il tremore d’azione e il tremore pseudo-ortostatico a bassa frequenza (circa 3 Hz), soprattutto agli arti inferiori.

Un’altra caratteristica della MSA può essere il mioclono, cioè  movimenti rapidi e irregolari che imitano il tremore ma non sono ritmici.

La risposta del tremore alla levodopa è generalmente limitata ma può essere presente: circa il 40–55% dei pazienti con MSA-P e il 13–25% di quelli con MSA-C ottengono un beneficio, mentre altri farmaci come benzodiazepine, clonazepam o tossina botulinica possono aiutare in singoli casi, ma le evidenze scientifiche sono ancora limitate. La stimolazione cerebrale profonda non ha mostrato benefici significativi nella MSA.

Documentare con precisione il tipo e la gravità del tremore è fondamentale per distinguere la MSA da altre malattie simili, scegliere il trattamento più adatto e monitorare l’evoluzione della malattia.