I benefici di interventi di supporto alla nutrizione e respirazione sulla sopravvivenza nell’atrofia multisistemica

Gli interventi chirurgici di assistenza alla deglutizione e alla respirazione possono prevenire il decesso per polmonite da aspirazione nei pazienti con forme aggressive di MSA e prolungare la loro sopravvivenza? Stiamo parlando di una forma rara di parkinsonismo atipico, l’atrofia multisistemica (MSA), che in alcuni casi è molto aggressiva e compromette la deglutizione. Questo può comportare, oltre alla denutrizione e all’impossibilità di somministrare liquidi e farmaci,  l’aspirazione di cibo e bevande nelle vie aere e determinare una polmonite da ingestione che può essere fatale. L’argomento è crudo, ma a volte in ambulatorio ci troviamo a discuterne con i pazienti e i loro familiari. La decisione di intervenire in modo invasivo, chirurgico, non è mai facile, e vanno presi in considerazione molti elementi, tra cui la qualità di vita della persona sottoposta ad intervento, cioè quanto le sue condizioni possono migliorare, quanto possiamo alleviarne le sofferenze e a che prezzo. Il confine con l’accanimento terapeutico è sottile: ricordiamo che non è il dispositivo o la procedura in sè a rappresentare l’accanimento terapeutico, ma la modalità di utilizzo.

Gli autori dell’articolo Survival benefit of enteral nutrition and airway interventions in multiple system atrophy hanno preso in considerazione un gruppo di 158 persone che tra il 2020 ed il 2025 erano state ricoverate e cui era stata posta diagnosi di MSA probabile o clinicamente definita. Di questi pazienti, 87 sono stati trattati con gastrostomia endoscopica percutanea (PEG), un intervento che consiste nel mettere in comunicazione lo stomaco con la parete addominale esterna tramite un foro in cui viene inserito un tubicino, rendendo possibile la somministrazione di cibo, liquidi,  farmaci. Gli autori hanno osservato un notevole allungamento della durata di vita rispetto ai pazienti non trattati, legato ad un miglioramento delle condizioni generali di salute, tuttavia le polmoniti si verificavano ancora, probabilmente a causa della saliva penetrata nei polmoni perchè non deglutita. E’ stato osservato che se la respirazione veniva garantita da una tracheostomia, evitando quindi il transito dell’aria dalla bocca alle vie aeree, non si verificavano polmoniti fatali e la sopravvivenza aumentava di moltissimi anni. Anche se stiamo parlando di una malattia rara e l’argomento è piuttosto duro da affrontare, questo articolo ci fa riflettere sulla necessità di valutare questi trattamenti più invasivi nelle forme più aggressive di parkinsonismo ed anche sull’opportunità di pianificare, paziente, familiari e medici, il programma di cura futuro per la persona per non dover ricorrere a trattamenti più invasivi in fase di emergenza e decidere quindi più serenamente in base ai nostri desideri e al quadro complessivo della nostra malattia.

La legge tutela la scelta libera e volontaria del paziente rispetto ai trattamenti sanitari: è possibile esprimere il proprio consenso o rifiuto ai trattamenti, anche pensando a quando non saremo più in grado di farlo, attraverso la compilazione delle DAT (Disposizioni Anticipate di Trattamento). Accanto alle DAT, la legge 219/2017 prevede un altro strumento: la pianificazione condivisa delle cure (articolo 5) in un dialogo continuo tra il paziente, i suoi familiari e i curanti.