Intervista alla dottoressa Del Sorbo

Il sistema nervoso autonomo (anche chiamato sistema nervoso vegetativo) rappresenta una parte del sistema nervoso che innerva e influenza la funzione di organi, vasi sanguigni e ghiandole. La sua funzione è di regolare la pressione arteriosa, la frequenza cardiaca, la temperatura corporea, la digestione, il metabolismo, il bilancio idro-elettrico, la sudorazione, la minzione, la defecazione, la funzione sessuale e altri processi fisiologici. 

Le cause più frequenti di alterazione del sistema nervoso autonomo, o disautonomia, sono la malattia di Parkinson e i parkinsonismi atipici. 

 I sintomi che suggeriscono una disautonomia comprendono principalmente prelipotimie e sincopi, perdita della funzione della vescica, perdita della funzione gastro-intestinale, e disfunzione erettile. 

La disautonomia è stata in passato segnalata nella fase avanzata della malattia di Parkinson, ma recenti evidenze suggeriscono che può verificarsi anche nella fase iniziale di malattia, indipendente dalla terapia farmacologica. I sintomi di disautonomia, come la stitichezza, talvolta possono anche precedere l'insorgenza dei sintomi motori. La disautonomia può essere anche la presentazione clinica di altri parkinsonismi, come l’atrofia multisistemica. Pertanto, individuare una disautonomia può essere utile per diagnosticare la malattia di Parkinson nelle fasi precoci, o per differenziarla dagli altri parkinsonismi atipici.

Intervistiamo la dottoressa Francesca Del Sorbo, medico specialista in Neurologia, un Master in Disordini del Movimento e un Dottorato di Ricerca in Scienze Biomediche. La dottoressa  Del Sorbo si è sempre occupata, sia a livello clinico che di ricerca, di Parkinson tipici ed atipici e di disautonomia. Lavora presso il Centro Parkinson della ASST Gaetano Pini-CTO di Milano.

Daniela Calandrella: Quali sono i sintomi di disautonomia?    

Francesca Del Sorbo: I sintomi di disautonomia sono frequenti nella malattia di Parkinson, possono essere i sintomi di esordio della malattia e alterano in modo significativo la qualità della vita dei pazienti. I sintomi di disautonomia sono variabili e comprendono sintomi cardiovascolari, gastrointestinali, urogenitali, sudomotori e termoregolatori.

I sintomi cardiovascolari comprendono:

Ipotensione ortostatica. L’ipotensione ortostatica è definita come una riduzione della pressione arteriosa sistolica di almeno 20 mmHg o della pressione diastolica di almeno 10 mmHg entro 3 minuti dall’assunzione della posizione eretta, è presente nel 47% dei pazienti con malattia di Parkinson e l'incidenza aumenta con la progressione della malattia.

I sintomi dell’ipotensione ortostatica sono causati dalla ridotta perfusione di sangue agli organi, in particolare al cervello. L’ipoperfusione cerebrale può provocare vertigini/capogiri, disturbi visivi (come visione offuscata, visione a cannocchiale, disturbi della visione dei colori, ecc), transitori disturbi cognitivi e transitoria perdita di coscienza (sincope). L’ipoperfusione dei muscoli può causare mal di testa, dolore al collo e mal di schiena. L'ipotensione ortostatica può inoltre causare affaticamento, dolore toracico e fiato corto. Solitamente i sintomi si manifestano in occasione del passaggio dalla posizione sdraiata a quella seduta o in piedi, e si attenuano assumendo la posizione sdraiata. I sintomi di ipotensione ortostatica possono essere ulteriormente aggravati da altri fattori che causano vasodilatazione, come l'ingestione di cibo, l’esercizio fisico, i farmaci con proprietà ipotensive.

Ipotensione post-prandiale. L'ipotensione post-prandiale si caratterizza per la comparsa di un calo pressorio durante il pasto. I carboidrati tendono ad abbassare la pressione arteriosa più delle proteine ​​e dei grassi. L’ipotensione post-prandiale aggrava l'ipotensione ortostatica, e può essere più rilevante al mattino e dopo pasti abbondanti.

Ipertensione supina. Nei pazienti con malattia di Parkinson e ipotensione ortostatica può associarsi pressione alta da sdraiati, ovvero il rialzo dei valori pressori oltre i limiti di norma durante il mantenimento della posizione sdraiata (quindi particolarmente nelle ore notturne). Questa pressione alta da sdraiati è di solito asintomatica ma alcuni pazienti riferiscono cefalea mentre sono sdraiati, o una aumentata frequenza urinaria durante la notte. 

Gli altri sintomi di disautonomia comprendono:

Sintomi gastro-intestinali. I sintomi gastrointestinali sono comuni nella malattia di Parkinson, sono rappresentati da nausea, precoce sazietà, difficoltà nella digestione, perdita di appetito, distensione addominale e stipsi e si pensa siano dovuti ad una alterazione della motilità gastrointestinale. La stipsi costituisce il sintomo intestinale più frequente e può essere un problema importante. Circa la metà dei pazienti hanno stipsi, può essere un disturbo che precede la comparsa dei sintomi motori, e nelle fasi avanzate di malattia.

Sintomi urinari. Anche i disturbi urinari sono comuni nella malattia di Parkinson. Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi urinari si verificano dopo lo sviluppo dei sintomi motori. Nel maschio, comunque, i disturbi prostatici sono molto frequenti anche senza il Parkinson. I sintomi di alterato riempimento vescicale sono i più comuni e possono essere caratterizzati da aumentata frequenza urinaria diurna, aumentata frequenza urinaria notturna (il sonno è disturbato a causa della necessità di urinare), urgenza e incontinenza urinaria; mentre i sintomi di alterato svuotamento vescicale quali difficoltà nel’urinare, minzione interrotta, flusso di urina scarso o senso di incompleto svuotamento vescicale sono più comuni nella atrofia multisistemica. 

Disturbi della funzione sessuale. I disturbi della funzione sessuale sono più frequentemente riportati nei pazienti con malattia di Parkinson rispetto ai soggetti sani di pari età. Studi sulla qualità della vita hanno documentato che la disfunzione sessuale interessa oltre il 60% degli uomini e delle donne con il Parkinson.  I disturbi della funzione sessuale potrebbero essere causati da molteplici fattori, tra cui la malattia stessa oppure disturbi associati come la depressione e l'ansia. Si è visto come vi sia una relazione tra disfunzione sessuale e durata e gravità del Parkinson. Chiaramente, l'età e altre patologie concomitanti come diabete, ipertensione e arteriosclerosi giocano un ruolo importante nel causare la disfunzione sessuale. Inoltre, alcuni farmaci come antipertensivi e antidepressivi possono avere effetti collaterali negativi sulla funzione sessuale.

I disturbi della funzione sessuale comprendono la disfunzione erettile (raggiungere e mantenere l’erezione) e problemi di eiaculazione nei pazienti di sesso maschile, e perdita di lubrificazione nelle pazienti di sesso femminile. Uno studio che ha indagato i problemi sessuali in una popolazione di giovani parkinsoniani di età compresa tra 36-56 anni ha mostrato come in questi pazienti siano presenti modificazioni della libido, cioè del desiderio sessuale (talvolta aumentato). 

Disturbi della sudorazione. I disturbi della sudorazione sono comuni nel Parkinson. Si possono verificare sia un eccesso di sudorazione (noto anche come iperidrosi) nonché una riduzione anomala della sudorazione (ipoidrosi).  I pazienti spesso lamentano iperidrosi nella parte superiore del corpo, a livello della testa, viso, collo, braccia e torace. L'iperidrosi può verificarsi sia durante le fasi OFF del Parkinson che durante i periodi ON particolarmente quando sono presenti le discinesie. L'ipoidrosi si verifica più frequentemente nella parte inferiore del corpo. I pazienti con ipoidrosi possono avvertire troppo caldo in ambienti in cui invece i soggetti senza Parkinson avvertono una temperatura normale. I disturbi relativi al sistema nervoso autonomo possono anche causare modificazioni nella temperatura cutanea delle mani e dei piedi, determinando mani e piedi che sono rossi e freddi.

DC: Come si fa diagnosi di disautonomia?

FDS: La disautonomia è indagata attraverso l’esame obiettivo, la raccolta dei sintomi autonomici (sono disponibili vari questionari mirati alla ricerca di questi sintomi) e la somministrazione di specifici test autonomici cardiovascolari.  Questi ultimi comprendono una batteria di test non invasivi per lo studio del sistema nervoso autonomo che controlla il cuore e la circolazione sanguigna. Tali test sono indispensabili per la diagnosi di disautonomia nella malattia di Parkinson e nelle altre forme di Parkinson, infatti evidenziano la presenza di disautonomia in questi pazienti, ne quantificano la gravità e la sua eventuale evoluzione. 

Anche il monitoraggio continuo della pressione arteriosa delle 24 ore, Holter pressorio, è un’indagine che può dare informazioni preziose sulla di alterazioni compatibili con disautonomia. Infatti, tale indagine permette di rilevare cali pressori diurni anche in rapporto con l’assunzione dei farmaci e con i pasti, e la presenza di ipertensione notturna.

E’ inoltre disponibile la scintigrafia miocardica con tracciante MetaIodoBenzilGuanidina (MIBG) che consente di visualizzare l’innervazione adrenergica cardiaca. E’ importante sottolineare come questa indagine è utile solo in presenza di dimostrata disautonomia tramite i test autonomici cardiovascolari. In presenza di disautonomia accertata, la scintigrafia miocardica con MIBG può essere utile nella diagnosi differenziale delle differenti forme di parkinsonismo associate a disautonomia, in particolare modo per differenziare la malattia di Parkinson da altri parkinsonismi. Vi sono in aggiunta ulteriori indagini per indagare la funzionalità dei vari organi, come per esempio la vescica (es. ecografia vescicale post-minzionale, flussometria, cistometria, urografia) o l’apparato gastrointestinale (es. radioscopia dopo pasto baritato, metodiche manometriche di misurazione della motilità gastroenterica).

DC: Come si effettuano i test autonomici cardiovascolari?

FDS: Si tratta di un esame non invasivo. Tale esame prevede l’utilizzo di una strumentazione molto sofisticata e all’avanguardia – il sistema Anscovery – che consente di eseguire qualsiasi tipo di test funzionale in maniera standard e ripetibile, con il supporto di un software in grado di effettuare l’analisi dei risultati. Consiste nella registrazione in continuo di segnali biologici quali l’elettrocardiogramma, l’attività respiratoria e la pressione arteriosa che sono rilevati mediante il semplice posizionamento sul paziente di specifici sensori. 

DC: Come si gestiscono i sintomi di disautonomia nel Parkinson?

FDS: I sintomi di disautonomia possono essere gestiti con misure non farmacologiche e con la farmacoterapia. Vi sono a disposizione vari farmaci per il trattamento dei sintomi disautonomici, che potranno essere prescritti dal neurologo curante insieme a un team multidisciplinare che dovrebbe includere diverse figure, quali il cardiologo, l’urologo, il dietologo e il gastroenterologo.